长期酗酒 须要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的营养不良，常见于药物滥用患者。近期，来自印度科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人患者，20 在此之前开始有中度酗酒史，近一个月观感出近记忆及执行功能障碍，人格转变，直立嗜睡。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓高信号，结构保持一致

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的都由层受累集中于，背层和腹层相对保持一致，观感出「三明治征」。 其他受累的脑干有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，直立异常，癫痫高烧及送医。

主要特色

1. 药物滥用患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓高信号；

2. 放射波谱是重要的辅助检验技术，可显示 NAA/Cr 差值在营养不良高烧后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床副作用的完全恢复不符。

鉴别检验

脊髓胶质瘤：占位效应造成了脊髓肿大。

脱髓鞘：病灶多半均匀分布，垂直常见于，呈 Dawson 手指征。

血管病变：病变多半较为均匀分布。

Wernicke 性疾病：多半累及神经系统、丘脑和中脑导水管周围大脑皮质。

治疗

尚无具体由此可知的治疗，多半肠外给予柠檬酸。

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总编： 李娜