类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种药理学特点

类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）官能疾病候群辨别病症中都的一些构造官能哮喘主要有以下几种：

农业区构造

亨廷顿伤寒（Huntington disease，HD）和多数类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）官能疾病候群农业区分布很广，但某些 HDL 官能疾病候群有农业区分布特色。比如 HDL2 多见于塞内加尔白人（塞内加尔白人 HD 样表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-里斯本裔的巴西人中都及东洋人中都也有报道。东洋许多人需慎重考虑 DRPLA，后者患伤寒率在东洋许多人中都与 HD 完全完全一致，而在西欧和西欧许多人（英国埃克塞特许多人和比利时人为主）中都，需慎重考虑中枢神经系统系统铁蛋白伤寒。

文学运动官能疾病状注意到的部位

几乎 HDL 官能疾病候群仅有有全身的文学运动障碍，包含躯干、下颚、手脚等。但有显著故名躯干极度娱乐活动多见于中枢神经系统鳍白细胞有所增加官能疾病，包含舞蹈-鳍白细胞有所增加官能疾病和 McLeod 官能疾病候群。如为早发的肌张力障碍或文学运动功能减退-强直官能疾病候群相伴相关的躯干-颊部-舌部累及则需慎重考虑泛酸激酶相关的中枢神经系统变官能伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可表现为严重的故名躯干肌张力障碍相伴帕金森氏官能疾病样官能疾病状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程中都可能会注意到大脑皮质萎缩，也有以共济失调为首发官能疾病状的 HD，年青人改进型 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都罕有。如有显著的共济失调，应慎重考虑 HDL 官能疾病候群。安纳托利亚人中都需慎重考虑 SCA17，东洋人中都需慎重考虑 DRPLA。

眼球娱乐活动极度

在辨别病症中都更加有内涵。HD 伤寒官能疾病20世纪即有扫视顺利完成极度，后注意到扫视减慢和扫视范围减少。在严重的 HDL 官能疾病候群、舞蹈-鳍白细胞有所增加官能疾病、PKAN 和 WD 中都也有类似改变。在中枢神经系统鳍白细胞有所增加官能疾病中都，能注意到片段立体化扫视（fractionated saccades）和振幅急跳（square-we jerks）。伤寒程20世纪「大脑皮质官能」眼球娱乐活动极度如扫视辨距不良、振幅急跳、ocular flutter、扫视追随和看著抑止的眼震是大多数脑大脑皮质官能变官能伤寒的特色，能与 HD 辨别。

痉挛

HD 中都，痉挛更加少注意到在年青人改进型 HD 中都，10 岁实际上起伤寒的伤寒官能疾病中都 30%~50% 仅有有痉挛。而痉挛在其他 HDL 官能疾病候群中都较大，如 SCA17 伤寒官能疾病中都 22% 注意到痉挛，舞蹈鳍白细胞有所增加官能疾病中都 60%，McLeod 官能疾病候群中都 40%，HDL1 官能疾病候群中都几乎伤寒官能疾病仅有有痉挛。DRPLA 中都 20 岁此前起伤寒伤寒官能疾病中都几乎仅有注意到，在 40 岁便起伤寒的伤寒官能疾病中都，痉挛很少注意到。

重大突破速度

HDL1 重大突破速度较迟，发伤寒后一般求生存者 1~10 年。HDL2 起伤寒后求生存年限 10~20 年，DRPLA 起伤寒后的求生存年限为 10~15 年。与 HD 完全一致，HDL 官能疾病候群起伤寒早的重大突破较迟。年青人改进型 HD 重大突破较迟，但良官能遗传官能舞蹈伤寒（BHC）虽也在患儿或儿童期起伤寒，但重大突破更加比较慢。

辅助安全检查

在基因监测此前必须做基本的辅助安全检查，除此以外哮喘安全检查能辨别急官能或亚急官能伤寒因引起的舞蹈官能疾病状。一些除此以外安全检查对 HDL 官能疾病候群病症也有帮助，如舞蹈-鳍白细胞有所增加官能疾病和 McLeod 官能疾病候群会有肌酸激酶和肝酶消退，中枢神经系统铁蛋白伤寒的伤寒官能疾病部分注意到血清铁蛋白降低，WD 伤寒官能疾病 24 小时尿铅浓度消退等。

中枢神经系统鳍白细胞官能疾病候群（舞蹈-鳍白细胞有所增加官能疾病、McLeod 官能疾病候群、HDL2、PKAN）外周血鳍白细胞比例上升。

HD 伤寒官能疾病头骨 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，视神经和大脑皮质萎缩在疾伤寒中晚期注意到。一些成年起伤寒的进行官能 HDL 官能疾病候群在 MRI 上与 HD 完全完全一致，如 HDL2、中枢神经系统鳍白细胞有所增加官能疾病和 McLeod 官能疾病候群。大脑皮质萎缩在辨别 HD 和 SCAs 中都更加重要。DRPLA 伤寒官能疾病中都，大脑皮质脑萎缩、T2 相上粘液视神经下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨别病症的各项临床特色论述见下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

本文为笔记原创编译论述，若必须转载，请标示来历。

更多精彩内容敬请关切华山医院妇产科专刊

编辑： 张凌溪